Самоограничаваща се епилепсия с центротемпорални спайкове (SeLECTS / Роландична епилепсия)

Какво представлява

SeLECTS — наименованието, одобрено от класификацията на ILAE от 2022 г. на детските епилептични синдроми — заменя по-стария термин „доброкачествена детска епилепсия с центротемпорални спайкове“ (BECTS) и „доброкачествена роландична епилепсия“. Промяната отразява две неща: че самите гърчове не винаги са „доброкачествени“ по своите последствия (при част от децата съществуват дискретни ефекти върху езика и вниманието) и че централната характеристика е силно характерната центротемпорална остра вълна на EEG, а не точна локализация в роландичната ивица.

Децата иначе се развиват нормално и често има фамилна анамнеза за фебрилни гърчове, SeLECTS или други самоограничаващи се фокални епилепсии. Подлежащата биология е свръхвъзбудимост, свързана със съзряването, около централно-темпоралната област, която детето прераства.

Как се проявява

Гърчовете са почти винаги нощни — обикновено през първия час от съня или точно преди събуждане. Класическо събитие включва няколко от следните:

• Потрепване, изтръпване или дърпане на едната страна на лицето — ъгъла на устата, бузата или езика
• Прекомерно лигавене и гъргорене, звуци като давене
• Невъзможност за говор (детето иска да извика, но не може да артикулира) — но разбирането е запазено
• Усещане в езика или вътрешната буза на едната страна
• Разпространение към ипсилатералната ръка или дори към цялата страна (хемифациален-хемиклоничен гърч)
• Понякога вторична генерализация до кратък тонично-клоничен гърч
• Осъзнатостта често е запазена в началото; гърчът обикновено трае 1–3 минути

Диагноза

Диагнозата съчетава типична анамнеза с характерен EEG. EEG показва високоамплитудни (често >200 µV) дифазни остри вълни, локализирани в центротемпоралните области — често двустранни, нерядко с хоризонтален дипол — които са значително активирани от сънливост и сън. Ако EEG в будно състояние е нормален, запис след лишаване от сън е много вероятно да потвърди отклонението. Фоновата активност е нормална.

MRI на мозъка се извършва веднъж при диагнозата, за да се изключат структурни имитации (кортикална дисплазия, нискостепенни тумори), и е, по дефиниция, нормален при SeLECTS.

Малка част от децата имат атипични еволюции — преди всичко електрически епилептичен статус по време на сън (ESES / CSWS) и синдром на Landau-Kleffner, които се проявяват с внезапен спад в езика или ученето и значително активен EEG в бавновълновия сън. Тези атипични еволюции са редки (вероятно 1–3% от случаите на SeLECTS), но е важно да бъдат разпознати, защото може да изискват по-интензивно лечение.

Лечение

Тъй като гърчовете са редки, нощни и самоограничаващи се, прагът за започване на ежедневно лекарство е висок. Много деца — вероятно мнозинството — се водят с писмен план за безопасност и спешно лекарство, а не с ежедневно противогърчово лечение. Решенията се индивидуализират:

• Без ежедневно лекарство при дете, което е имало единичен типичен нощен гърч с потвърждаващ EEG и нормален MRI. Букален/интраназален мидазолам като план за спешна помощ покрива продължителните събития.
• Ежедневно лекарство, когато гърчовете са повтарящи се или нарушават семейния живот (множество събития на месец, дневни гърчове, хемиклонични събития, засягащи доминантната страна, вторична генерализация). Леветирацетам, окскарбазепин, карбамазепин и ламотрижин са разумни избори; валпроатът е силно ефективен, но обикновено се избягва при момичета в детеродна възраст. Султиам се използва широко в континентална Европа.
• Натриевите канални блокери (карбамазепин, окскарбазепин, фенитоин) понякога влошават EEG и гърчовете при малка подгрупа — това е една от разпознатите атипични еволюции; в тази ситуация се предпочитат леветирацетам или султиам.
• Атипичните еволюции (ESES, Landau-Kleffner) изискват спешна специализирана преценка и обикновено различна стратегия на лечение (стероиди, султиам, бензодиазепини или операция при подбрани лезионни случаи).
• Редовният преглед на вниманието, езика и ученето е част от грижата: значимо малцинство от децата със SeLECTS имат дискретни, често преходни затруднения с четенето, вниманието и работната памет, които обикновено се подобряват, когато EEG се успокои.

Прогноза

Прогнозата е отлична. Гърчовете отзвучават до средата на юношеството (обикновено 14–16 години) практически при всяко дете, като огромното мнозинство никога не се нуждаят от повече от един-два кратки курса лекарство. Изходите в зряла възраст по отношение на ученето, работата и качеството на живот съответстват на общата популация в повечето проучвания. Малко малцинство запазват дискретни ефекти върху вниманието или езика, а още по-малко развиват други видове епилепсия по-късно — тези атипични еволюции са причината успокоението да се дава наред с подходящо за възрастта проследяване, а не като абсолютни обещания.

Как може да помогне прегледът на място

Много родители стигат до клиниката, изплашени от нощен хемифациално-клоничен епизод и несигурни защо детето им не се нуждае от ежедневна таблетка. Прегледът на място може да обясни EEG, да постави случая в контекста на класификацията на ILAE от 2022 г., да претегли аргументите за и против ежедневно лекарство, да изложи ясен план за спешна помощ и да очертае на какво да се обръща внимание с растежа на детето.

Тази страница е само с информационна цел — не е диагноза, лечение или рецепта — и не замества грижата на лекуващите лекари на вашето дете.