Заболяване, асоциирано с антитела срещу миелин-олигодендроцитен гликопротеин (MOGAD)

Какво представлява

MOG е белтък, експресиран на външната повърхност на олигодендроцитите в централната нервна система — същите клетки, чиито миелинови обвивки се разрушават при МС и други демиелинизиращи заболявания. Антитела срещу MOG бяха откривани при някои пациенти с МС в продължение на години, но в средата на 2010-те години стана ясно, че тези пациенти се различават клинично, образно и по изход от типичната МС или AQP4-положителния NMOSD. International MOGAD Panel от 2023 г. формализира това като отделна нозологична единица с диагностични критерии.

Тъй като MOG-IgG може да се открие и в нисък титър при здрави контроли и при някои други заболявания, точната диагноза изисква клетъчно-базиран тест (CBA) срещу пълноразмерен човешки MOG — по-старите тестове с фиксирани клетки и ELISA имат неприемливо висок процент фалшиво положителни резултати и вече не се препоръчват.

Как се проявява

MOGAD има най-широкия фенотип сред всички демиелинизиращи заболявания. При деца най-честите прояви са:

• Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) — енцефалопатия + многоогнищно засягане на ЦНС, често след вирусно заболяване; около 50% от педиатричния ADEM е MOGAD
• ADEM-ON — ADEM, последван от рецидивиращ оптичен неврит
• Рецидивиращ или двустранен оптичен неврит — тежък, често с много слабо начално зрение, но отлично възстановяване, и контрастно усилване на единия или двата оптични нерва
• Напречен миелит — обикновено надлъжно разпространен (>3 прешленни сегмента), но често с много по-добро възстановяване от аквапорин-4-положителния NMOSD
• Стволов или церебеларен синдром — атаксия, окуломоторни нарушения
• Кортикален енцефалит с гърчове — уникален за MOGAD: T2/FLAIR хиперинтензивност на един кортикален мозъчен регион, с лептоменингеално усилване, често проявяващ се с фокални гърчове и главоболие
• При по-възрастни хора: тежък оптичен неврит или напречен миелит с по-рецидивиращ ход

Диагноза

Критериите за MOGAD от 2023 г. изискват: (1) типичен клиничен синдром; (2) положителен MOG-IgG чрез клетъчно-базиран тест в ясно положителен титър (нисково-положителните титри изискват подкрепящи клинично-ЯМР признаци); (3) изключване на по-подходящи алтернативни диагнози (особено МС, AQP4-NMOSD, неуточнен по друг начин ADEM).

ЯМР признаците подкрепят диагнозата: големи, „рошави“, понякога „кометоподобни“ или „туморообразни“ лезии с лошо очертани граници; засягане на субкортикалното бяло вещество и сиво-бялата граница; надлъжно разпространен напречен миелит (LETM) или къс миелит; засягане на conus medullaris; двустранно или хиазмално усилване на оптичните нерви; обратимост на лезиите при контролна ЯМР.

Ликвор: често лека плеоцитоза (медиана 20–60 клетки); олигоклоналните ивици са по-рядко срещани, отколкото при МС (около 10–20%).

Лечение

Остра атака:

• IV methylprednisolone 30 mg/kg/ден (деца, макс. 1 g/ден) в продължение на 5 дни, последван от бавно перорално намаляване на дозата prednisolone в продължение на 3–6 месеца (това е различно от МС, където намаляването на дозата е кратко — дългото намаляване на дозата намалява риска от ранен рецидив при MOGAD)
• Плазмафереза или IVIG при непълен отговор към кортикостероиди или противопоказания, особено при тежък оптичен неврит или напречен миелит
• Болест-модифициращите лечения за МС (интерферони, glatiramer acetate, fingolimod, teriflunomide) обикновено са неефективни и трябва да се избягват след потвърдена диагноза MOGAD

Поддържащо лечение при рецидивиращ MOGAD

Около половината от пациентите имат единична атака и никога не рецидивират; другата половина следват рецидивиращ ход. При рецидивиращо заболяване поддържащата имунотерапия намалява риска от рецидив:

• Rituximab — с най-много доказателства; обсервационни проучвания показват 50–80% намаление на честотата на рецидивите. Месечното проследяване на B-клетките в серума насочва повторното дозиране
• IVIG — все по-често поддържащо лечение от първа линия при деца (месечно), с добра поносимост и добри доказателства при педиатричен MOGAD
• Mycophenolate mofetil — полезен особено при пациенти с непоносимост към rituximab
• Azathioprine — алтернатива
• Дългосрочен перорален prednisolone в ниска доза — използван в някои центрове, особено когато други средства не са налични
• Няколко B-клетъчно-насочени (напр. inebilizumab) и комплемент-насочени (напр. ravulizumab) лечения са в проучвания след положителни резултати при AQP4-NMOSD; пълни резултати се очакват през 2025–2026 г.

Прогноза

Резултатите при MOGAD като цяло са по-добри, отколкото при МС или AQP4-NMOSD — особено при деца, където зрителното и двигателното възстановяване от отделни атаки обикновено е много добро. Въпреки това при пациенти с рецидивиращ ход могат да се натрупат трайно зрително увреждане, умора и когнитивни симптоми, а дългосрочната имунотерапия вече е стандарт.

Как може да помогне прегледът на място

MOGAD е млада диагноза и литературата се променя бързо. Прегледът на място може да потвърди дали проявата при детето отговаря на критериите от 2023 г., да постави находките от ЯМР и лабораторните изследвания в контекст, да обобщи настоящите доказателства за вариантите за поддържащо лечение и да ви помогне да подготвите насочени въпроси към лекуващия екип — особено относно плана за намаляване на дозата на кортикостероида и дали и кога да започне поддържаща имунотерапия.

Тази страница е само с информационна цел — не е диагноза, лечение или рецепта — и не замества грижата на лекуващите лекари на вашето дете.