Идиопатична интракраниална хипертония (педиатрична)

Какво представлява

IIH е повишено вътречерепно налягане без откриваема структурна, инфекциозна, съдова или туморна причина. Подлежащата патофизиология е непълно разбрана, но вероятно включва нарушено всмукване на ликвора в арахноидните власинки, евентуално заедно със стесняване на церебралните венозни синуси при някои пациенти. Клиничното значение е, че възникващият папиледем може трайно да увреди зрителния нерв, ако не се лекува — което прави IIH преди всичко проблем за запазване на зрението, а не просто проблем с главоболие.

Как се проявява

Класическата картина при момиче в юношеска възраст е ежедневно, тъпо главоболие от тип на натиск (често по-силно при събуждане, при кашлица или навеждане напред), кратки „посивяващи“ зрителни смущения с продължителност няколко секунди, провокирани от позата, периодично двойно виждане (често от парализа на шестия нерв) и пулсиращ шум в ушите. По-малките предпубертетни деца може да се проявят с по-неспецифична раздразнителност, лоша успеваемост в училище, промяна в поведението и периодични главоболия — те често нямат типичните рискови фактори, характерни за юношеската възраст.

Диагноза

Прегледът на очното дъно е единствената най-важна стъпка. Папиледемът е кардиналният признак — двустранен оток на диска с размити граници на диска, хиперемия, разширение на вените, перипапиларни кръвоизливи и загуба на спонтанната венозна пулсация. Оптичната кохерентна томография (OCT) на слоя на ретиналните нервни влакна осигурява възпроизводимо количествено измерване.

МР на мозъка с венография е необходима, за да се изключат структурни причини (обемен процес, хидроцефалия) и тромбоза на церебралните венозни синуси (важна имитираща причина). Поддържащите МР характеристики на IIH включват празно турско седло, сплескване на задния глобус, разширение на периоптичните субарахноидни пространства и частична стеноза на трансверзалния синус — макар че те не са специфични.

Лумбалната пункция в странично легнало положение измерва налягането на отваряне. Педиатричните критерии на Friedman от 2019 г. изискват налягане на отваряне ≥28 cm H2O при деца (намалено до ≥25 cm H2O, ако детето е седирано, без затлъстяване и не извършва маньовър на Валсалва). Съставът на ликвора трябва да е нормален.

Лечение

Лечението има три цели — облекчаване на симптомите, намаляване на налягането на ликвора и защита на зрителните нерви. Изборът зависи от тежестта при представянето.

• Управление на теглото — при юноши със затлъстяване структурираната загуба на тегло (5–10% от телесното тегло) често води до симптоматична и биохимична ремисия. Подкрепата от диетолог и подкрепата, насочена към семейството, са от съществено значение. Избягвайте крайни диети за бързо отслабване, които сами по себе си могат да отключат IIH
• Acetazolamide — инхибитор на карбоанхидразата, който намалява продукцията на ликвор. Започва се с 250–500 mg два пъти дневно и се титрира до 2 g/ден при юноши (педиатрична доза 25 mg/kg/ден в 3 разделени дози, максимум 4 g). Странични ефекти: парестезии, промени във вкуса, умора; по-рядко метаболитна ацидоза, бъбречни камъни. Профилът на безопасност при бременност е приемлив
• Topiramate — на втори избор, полезен, когато acetazolamide не се понася; има предимството, че намалява и главоболието; титрира се бавно до 100–200 mg/ден при юноши
• Furosemide — допълнение или алтернатива, когато acetazolamide е противопоказан
• Избягвайте тетрациклини, излишък на витамин A, литий и растежен хормон, които могат да отключат или влошат IIH
• Хирургично отвеждане на ликвора (вентрикулоперитонеален или лумбоперитонеален шънт) — при IIH, застрашаващ зрението и неповлияващ се от медикаментозно лечение, или при тежко главоболие. Ревизията на шънта е честа (30–50% за 5 години)
• Фенестрация на обвивката на зрителния нерв (ONSF) — запазва зрението при IIH, застрашаващ зрението; извършва се от невроофталмолог
• Стентиране на венозен синус — все по-често използвано при внимателно подбрани пациенти с фокална стеноза на венозен синус и измерим градиент на налягането

Проследяване

Децата се нуждаят от редовни офталмологични прегледи през първите 6–12 месеца: зрителна острота, формално изследване на зрителните полета (или паттерн зрителни евокирани потенциали, ако са твърде малки) и OCT на слоя на ретиналните нервни влакна. Влошаването на зрителната функция е сигнал за ескалация. След ремисия проследяването намалява, но рядко спира напълно, тъй като рецидив е разпознат — особено при повторно наддаване на тегло.

Прогноза

При навременна диагноза и лечение повечето деца запазват добро зрение и стават безсимптомни в рамките на месеци. Трайна загуба на зрителното поле настъпва при 10–25% — най-силният предиктор е тежестта на папиледема при представянето. Главоболието може да персистира като хроничен пост-IIH фенотип, който се повлиява от стандартните средства за лечение на мигрена.

Как може да помогне прегледът на място

Семействата, които виждат ежедневно главоболие, замъглено зрение и перспективата за лумбална пункция, често са разтревожени. Прегледът на място може да постави картината в рамката на Friedman 2019, да обясни относителните роли на acetazolamide, topiramate, управлението на теглото и хирургията, и да помогне за подготовката на конкретни въпроси към лекуващия екип — особено относно плана за офталмологично наблюдение.

Тази страница е само с информационна цел — не е диагноза, лечение или рецепта — и не замества грижата на лекуващите лекари на вашето дете.