متلازمة لانداو-كليفنر والحالة الصرعية الكهربائية أثناء النوم (ESES / CSWS)
اعتلال دماغي صرعي طفولي نادر يفقد فيه طفل كان سليمًا سابقًا اللغة (أو وظائف إدراكية أخرى) على مدى أسابيع إلى أشهر، مع تخطيط EEG نومي لافت يكاد يكون شوكة وموجة مستمرة.
متلازمة لانداو-كليفنر (LKS) والفئة الأوسع المسمّاة الاعتلال الدماغي الصرعي مع تنشيط الشوكة-الموجة أثناء النوم (EE-SWAS، التي كانت تُسمّى سابقًا CSWS أو ESES) حالتان طفليّتان غير شائعتين لكنهما مهمّتان، يفقد فيهما طفل كان يتطوّر بصورة طبيعية اللغة فقدانًا واضحًا متفاقمًا (LKS) أو وظائف إدراكية وسلوكية أوسع (EE-SWAS)، بالتزامن مع تخطيط EEG يصبح مهيمنًا عليه نشاط الشوكة-الموجة الذي يكاد يكون مستمرًا أثناء النوم البطيء الموجة. والنوبات نفسها غالبًا خفيفة أو حتى غائبة — وما يقود التراجع هو التفريغات المتواصلة بين النوبات أثناء النوم. والتعرّف على ذلك مهم لأن الخسائر الإدراكية، وإن كانت أحيانًا قابلة للعكس بالعلاج في وقته، تصبح أصعب على الاستعادة كلما طال بقاء تخطيط EEG نشِطًا. والعلاج يستند بصورة متزايدة إلى الأدلة لكنه يبقى صعبًا: إذ تُستخدَم بالتتابع البنزوديازيبينات بجرعات عالية، والكورتيكوستيرويدات أو ACTH، والسلتيام، والفالبروات، والليفيتيراسيتام، و IVIG، والحمية الكيتونية، ويُحتفَظ بالفصل الجراحي (القطع تحت الحُويصلي المتعدد أو بضع نصف الكرة المخية) للحالات الآفية المقاومة.
At a glance
- البدء
- نمطيًا 3–8 سنوات، والذروة 5–7
- العلامة المميِّزة (LKS)
- اللاأدراكية اللفظية السمعية المكتسبة: طفل كان سليمًا سابقًا لم يعد يفهم اللغة المنطوقة
- العلامة المميِّزة (EE-SWAS / ESES)
- تراجع إدراكي وسلوكي وحركي شامل يتجاوز اللغة
- تخطيط EEG
- شوكة وموجة شبه مستمرة (>50–85%) في نوم حركة العين غير السريعة؛ وتخطيط EEG في حال اليقظة غالبًا طبيعي نسبيًا
- المسار
- تتراجع النوبات وتخطيط EEG عادةً بحلول منتصف سنّ المراهقة؛ وتعتمد النتيجة الإدراكية على مدى التبكير في السيطرة على تخطيط EEG
ما هي
وصف لانداو وكليفنر، عام 1957، ستة أطفال أصيبوا بفقدان لافت وغير مفسَّر بخلاف ذلك للقدرة على فهم اللغة المنطوقة — إلى جانب تخطيط EEG مملوء بأشواك صدغية ثنائية الجانب تشتدّ أثناء النوم. وبعد عقود أصبحنا نعدّ LKS الطرف الأكثر تخصصًا باللغة من طيف أوسع (يُصنَّف الآن تحت المصطلح الجامع «الاعتلال الدماغي الصرعي مع تنشيط الشوكة-الموجة أثناء النوم» (EE-SWAS) في ورقة متلازمات ILAE لعام 2022).
والخيط الجامع هو أن النشاط الصرعي بين النوبات الكثيف أثناء النوم — عند مستوى لا يحدث طبيعيًا لدى الأطفال الأصحّاء — يقود فقدانًا قابلًا للقياس ومتفاقمًا للوظيفة الإدراكية. فحين يتركّز النشاط فوق مناطق اللغة حول التلم السيلفي، يكون الفقدان في فهم اللغة بصورة أساسية (LKS). وحين يكون أكثر انتشارًا، يكون الفقدان شاملًا (EE-SWAS / CSWS).
كيف تظهر
عادةً ما يلاحظ الأهل والمعلّمون أحد ثلاثة أنماط:
- طفل بين 3 و8 سنوات كان يتطوّر بصورة طبيعية يبدأ في الظهور كأنه غير مدرك للكلام — لا يستجيب لاسمه، ولم يعد صوت التلفاز وحده يجذب انتباهه، و«لا يصغي»، وقد يُقيَّم حتى للكشف عن فقدان السمع
- طفل يتدهور أداؤه المدرسي وانتباهه وسلوكه تدهورًا حادًا على مدى أسابيع أو أشهر، مع نوبات غضب جديدة، وتراجع المهارات الاجتماعية، وأحيانًا فقدان مهارات حركية (EE-SWAS / CSWS)
- النوبات — حركية بؤرية (غالبًا نصفية وجهية ليلية)، أو غيبات لانمطية، أو نوبات وَنائية — تستدعي أحيانًا تخطيط EEG الذي يكشف التشخيص. وقد تكون النوبات غائبة تمامًا في LKS الكلاسيكية
تخطيط السمع طبيعي. فالطفل يسمع — لكنه فقد القدرة على معالجة اللغة المنطوقة على مستوى القشرة الدماغية. وهذه هي اللاأدراكية اللفظية السمعية المكتسبة.
التشخيص
يجمع التشخيص بين تاريخ التراجع، والتقييم اللغوي والإدراكي الرسمي، والأهم — تخطيط EEG ليلي كامل يُظهر تنشيط الشوكة-الموجة في نوم حركة العين غير السريعة بما يتجاوز 50% من التسجيل (تستخدم بعض السلاسل 85%). وقد يكون تخطيط EEG النهاري القصير طبيعيًا أو شاذًا شذوذًا طفيفًا فقط؛ ولذا فإن تسجيلًا ليليًا أو نوميًا مطوَّلًا ضروري.
والتصوير بالرنين المغناطيسي MRI للدماغ طبيعي عادةً لكنه ضروري لاستبعاد سبب بنيوي (خلل التنسّج القشري، وتعدّد التلافيف الصغيرة — وخاصةً حول التلم السيلفي — والاحتشاءات الصغيرة، والأورام).
والفحص الوراثي يحدّد سببًا مرجَّحًا في 10–20% من الحالات، وأكثرها شيوعًا GRIN2A (المرتبط بطيف LKS / الصرع-الحُبسة).
العلاج
العلاج صعب لأن الهدف ليس مجرد إيقاف النوبات السريرية بل تثبيط تخطيط EEG النومي مدةً كافية لتتعافى الوظائف الإدراكية. وثمة توافق واسع بين الخبراء على أهمية العلاج المكثَّف الموجَّه بتخطيط EEG، لكنّ التتابع والمدة المثاليين لا يزالان قيد الضبط.
- الكورتيكوستيرويدات بجرعات عالية أو ACTH — العلاج الأول الأكثر اتّساقًا في فعاليته؛ وتستخدم نُظُم كثيرة بريدنيزولون 1–2 ملغ/كغ/يوم لمدة 4–8 أسابيع، ثم خفضًا تدريجيًا على مدى أشهر، مع مراقبة تخطيط EEG
- البنزوديازيبينات، وخاصةً الديازيبام أو الكلوبازام الفموي بجرعات عالية — بديل أو إضافة، غالبًا كنبضة على مدى 3–4 أسابيع
- السلتيام — يُستخدَم على نطاق واسع في أوروبا القارية بأدلة جيدة، خاصةً في طيف GRIN2A
- الفالبروات والليفيتيراسيتام — يُستخدَمان كتغطية أساسية مضادة للنوبات
- تجنّب الكاربامازيبين والأوكسكاربازيبين والفينيتوين قدر الإمكان — فقد تفاقم تخطيط EEG والتراجع
- IVIG — بأدلة من سلاسل صغيرة، يُستخدَم أحيانًا عند إخفاق الستيرويدات أو وجود مانع لها
- الحمية الكيتونية — تُجرَّب بصورة متزايدة عند إخفاق الدواء
- الجراحة (القطع تحت الحُويصلي المتعدد، وبضع نصف الكرة المخية للحالات الآفية أحادية الجانب) — يُحتفَظ بها للمرضى المقاومين ذوي السبب البنيوي
المآل
تهدأ النوبات وتخطيط EEG عادةً بحلول منتصف أو أواخر سنّ المراهقة لدى كل الأطفال جوهريًا. أما التعافي الإدراكي فأكثر تفاوتًا: فمع العلاج المكثَّف المبكر الذي يُخضِع تخطيط EEG النومي للسيطرة خلال السنة الأولى، يستعيد كثير من الأطفال معظم لغتهم ووظيفتهم الإدراكية المفقودتين. ومع تأخيرات أطول، كثيرًا ما تستمر عجوزات متبقية — وخاصةً في اللغة الاستقبالية والذاكرة العاملة والانتباه — حتى الحياة البالغة. ومن هنا التأكيد على التعرّف المبكر والعلاج الاستباقي.
كيف يمكن أن يساعد التقييم الحضوري
كثيرًا ما تصل الأسر إلى العيادة قلِقةً على طفل هوى تقريره المدرسي خلال فصل دراسي واحد، وكان تخطيط EEG لديه في حال اليقظة «طبيعيًا». ويمكن للتقييم الحضوري أن يفسّر قيمة تخطيط EEG الليلي، وأن يضع الصورة في طيف EE-SWAS / LKS، وأن يجمع الأدلة الحالية لنُظُم الستيرويد والسلتيام والبنزوديازيبين المستخدَمة في مراكز مختلفة — كل ذلك لمساعدتك على إعداد الأسئلة الصحيحة لفريق الصرع المعالج.
هذه الصفحة لأغراض المعلومات فقط — وليست تشخيصًا أو علاجًا أو وصفة طبية — ولا تحل محل رعاية الأطباء المعالجين لطفلك.
Selected sources
- Specchio N et al. ILAE classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood. Epilepsia. 2022; 63: 1398–1442.
- Tassinari CA, Rubboli G. Encephalopathy related to electrical status epilepticus during slow sleep (ESES / CSWS): a long-running puzzle. Epilepsia 2019.
- Lemke JR et al. Mutations in GRIN2A cause idiopathic focal epilepsy with rolandic spikes and the LKS spectrum. Nat Genet 2013 (and follow-up cohort studies).
- Sánchez Fernández I et al. The natural history and treatment of encephalopathy with status epilepticus in sleep. Epilepsia 2018 / 2024 update.
Last reviewed: 2026-05-27
Have a report you want explained?
Bring your child's records to the practice in Şişli, İstanbul and we'll go through them with you in person.
İletişimBu site yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. İçerikler tanı, tedavi veya reçete yerine geçmez; doktorunuzun bakımının yerini almaz.