Epilepsitë

Sindroma Panayiotopoulos

Një epilepsi e zakonshme, e vetë-kufizuar e fëmijërisë me konvulsione autonomike të dukshme (të vjella, devijim i syve, zbehje) — pothuajse gjithmonë me rezultat beninj dhe shpesh pa ilaç ditor.

Sindroma Panayiotopoulos është një nga epilepsitë fokale të vetë-kufizuara më të zakonshme të fëmijërisë, që përbën rreth 6% të të gjitha epilepsive pediatrike dhe deri në 13% në grupmoshën 3–6 vjeç. Karakterizohet nga konvulsione të rralla, por shpesh shumë të gjata, me tipare autonomike të theksuara — zakonisht të përziera dhe të vjella, zbehje, ndryshime të bebëzës, devijim i syve, humbje e vetëdijësimit dhe ndonjëherë përgjithësim sekondar — zakonisht gjatë gjumit. Pavarësisht pamjes së tyre alarmuese (prindërit shpesh mendojnë se fëmija po pëson goditje ose anafilaksi), pritshmëria është e shkëlqyer: praktikisht të gjithë fëmijët bëhen pa konvulsione, inteligjenca nuk preket dhe shumica nuk kanë nevojë për ilaç antikonvulsiv ditor.

At a glance

Fillimi: Zakonisht 3–6 vjeç (diapazoni 1–14)
Shenja dalluese: Konvulsione autonomike të gjata me të vjella, zbehje, devijim të syve — shpesh natën
Frekuenca: Konvulsionet janë të rralla — rreth një e treta e fëmijëve kanë vetëm një
EEG: Maja multifokale me amplitudë të lartë, shpesh me vendndodhje të lëvizshme; zakonisht okupitale, por kudo
Pritshmëria: E shkëlqyer — remision brenda 1–3 vjetësh, zhvillim normal

Çfarë është

Sindroma Panayiotopoulos është një epilepsi fokale e vetë-kufizuar (e lidhur me moshën) e fëmijërisë, e përshkruar për herë të parë në detaje nga C. P. Panayiotopoulos në vitet 1980. Megjithëse historikisht quhej 'epilepsi okupitale beninje e fëmijërisë me fillim të hershëm', klasifikimi modern ILAE thjesht përdor 'sindroma Panayiotopoulos', sepse konvulsionet jo gjithmonë fillojnë në korteksin okupital dhe anomalitë EEG mund të jenë multifokale.

Zakonisht fillon te fëmijët e moshës parashkollore (kulmi 3–6 vjeç) që ndryshe zhvillohen normalisht. Shpesh ka një histori familjare të konvulsioneve febrile ose epilepsisë. Biologjia themelore supozohet të jetë një hipereksitabilitet gjenetik maturues që fëmija e kapërcen ndërsa korteksi piqet.

Si paraqitet

Shenja dalluese është një konvulsion autonomik i gjatë, që zakonisht fillon në gjumë. Një ngjarje tipike shpaloset gjatë shumë minutash — ndonjëherë më shumë se një orë — dhe përfshin disa nga:

Ndjenjë keqësimi, pamje e zbehtë ose e skuqur, përpjekje për të vjellë
Të vjella të përsëritura (tipari më karakteristik)
Devijim tonik i syve në njërën anë
Zgjerim i bebëzës, djersitje, rritje e pështymës, mosmbajtje urinare ose fekale
Përkeqësim i vetëdijësimit gjatë konvulsionit, pastaj mospërgjigje
Te rreth gjysma, aktivitet sekondar hemiklonik ose toniko-klonik i përgjithësuar në fund
Shpesh një gjumë i gjatë pas-iktal

Rreth një e treta e fëmijëve kanë vetëm një konvulsion të vetëm. Rreth gjysma kanë 2–10 konvulsione në total. Statusi epileptik (veçanërisht statusi autonomik) është më i zakonshëm se në shumicën e epilepsive pediatrike, dhe është pjesë e sindromës dhe jo një ndërlikim.

Diagnoza

Diagnoza është klinike dhe mbështetet nga EEG. Historia zakonisht është aq dalluese sa klinicistët me përvojë mund ta njohin vetëm nga historia — megjithëse familjet dhe ekipet e urgjencës shpesh i ngatërrojnë ngjarjet me sëmundje akute të rëndë (gastroenterit, encefalit, goditje, anafilaksi) dhe fëmija shpesh mbërrin përmes departamentit të urgjencës me një MRI normale.

EEG-ja zakonisht tregon valë të mprehta multifokale me amplitudë të lartë, shumë shpesh duke përfshirë rajonet okupitale, por edhe ato frontale, qendrore dhe temporale; vendndodhja mund të lëvizë midis regjistrimeve. Aktiviteti bazë është normal. EEG-ja interiktale mund të jetë dukshëm më e çrregullt sesa do të sugjeronte frekuenca e konvulsioneve — dhe një EEG normale nuk e përjashton diagnozën, veçanërisht më vonë në rrjedhë.

MRI-ja e trurit është thelbësore për të përjashtuar shkaqe strukturore si keqformimet kortikale okupitale, gliomat ose cistat (veçanërisht nëse konvulsionet fillojnë jashtë diapazonit tipik të moshës ose nuk sillen siç pritet). Në sindromën Panayiotopoulos MRI-ja është normale.

Trajtimi

Meqenëse konvulsionet janë të rralla dhe pritshmëria është aq e mirë, qëndrimi i parazgjedhur është pa ilaç antikonvulsiv ditor për shumicën e fëmijëve. Vendimet individualizohen:

Një fëmijë me një konvulsion të vetëm, klasik dhe një EEG mbështetëse zakonisht nuk fillohet me ilaç ditor; në vend të kësaj, familjeve u jepet një plan shpëtimi (një plan kujdesi me shkrim + midazolam bukal ose diazepam rektal në shtëpi) dhe këshilla të qarta sigurie.
Profilaksia ditore merret në konsideratë kur konvulsionet janë të përsëritura dhe shqetësuese, ndodhin episode të zgjatura statusi, ose situata familjare e bën planin e shpëtimit jopraktik. Karbamazepina, okskarbazepina, levetiracetami dhe valproati janë të gjitha zgjedhje të arsyeshme. Levetiracetami përdoret gjerësisht për shkak të lehtësisë së tij.
Konvulsionet akute të gjata trajtohen si status epileptik autonomik: midazolam bukal ose intranazal në shtëpi, lorazepam IV në spital, me përshkallëzimin e zakonshëm nëse nevojitet.
Edukimi për prindërit dhe shkollat është pjesë e trajtimit — të shpjegosh se të vjellat dhe zbehja këtu janë konvulsione, jo gastroenterit apo shok, parandalon pranimet e përsëritura në urgjencë dhe hetimet e panevojshme.

Prognoza

Pritshmëria është e shkëlqyer. Shumica e fëmijëve bëhen pa konvulsione brenda 1–3 vjetësh nga fillimi dhe shumica dërrmuese deri në moshën 12 vjeç. Inteligjenca, të mësuarit dhe sjellja nuk preken, dhe nuk ka nevojë për ilaç afatgjatë në rrjedhën tipike. Një pakicë e vogël vazhdojnë të kenë konvulsione fokale të shkurtra (okupitale ose të tjera) në fëmijërinë e vonë, dhe shumë rrallë një fëmijë me sindromën Panayiotopoulos zhvillon më vonë një epilepsi fokale të ndryshme.

Si mund të ndihmojë një vlerësim me prani fizike

Konvulsionet Panayiotopoulos janë të frikshme për t'u parë dhe shpesh diagnostikohen gabimisht në departamentin e urgjencës. Një vlerësim me prani fizike mund t'i ndihmojë familjet të kuptojnë pse pamja klinike përshtatet me sindromën, çfarë tregon EEG-ja, pse mund ose jo të nevojitet një ilaç ditor, dhe si të hartojnë një plan të sigurt dhe të besueshëm për kopshtin, shkollën dhe shtëpinë — përfshirë recetën e ilaçit të shpëtimit.

Kjo faqe është vetëm për informim — nuk është diagnozë, trajtim ose recetë — dhe nuk e zëvendëson kujdesin e mjekëve që trajtojnë fëmijën tuaj.

Selected sources

Panayiotopoulos CP. Panayiotopoulos syndrome: a common and benign childhood epileptic syndrome. John Libbey, 2002 (and subsequent editions).
Specchio N et al. International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: Position paper by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022; 63(6): 1398–1442.
Caraballo R et al. Panayiotopoulos syndrome: a review of clinical characteristics, evolution and management. Epileptic Disord. 2018.
Verrotti A et al. Diagnosis and management of Panayiotopoulos syndrome. Eur J Paediatr Neurol. 2020.

Last reviewed: 2026-05-27

Browse all conditions Browse all treatments

Have a report you want explained?

Bring your child's records to the practice in Şişli, İstanbul and we'll go through them with you in person.

İletişim

Bu site yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. İçerikler tanı, tedavi veya reçete yerine geçmez; doktorunuzun bakımının yerini almaz.