Hipertensioni intrakranial idiopatik (pediatrik)

Çfarë është

IIH është presion intrakranial i ngritur pa asnjë shkak të zbulueshëm strukturor, infektiv, vaskular ose neoplastik. Patofiziologjia themelore nuk kuptohet plotësisht por ka të ngjarë të përfshijë përthithje të dëmtuar të LCS-së në vilet aknoidale, ndoshta së bashku me ngushtim të sinuseve venoze cerebrale te disa pacientë. Rëndësia klinike është se papiloedema që rezulton mund të dëmtojë përgjithmonë nervin optik nëse nuk trajtohet — duke e bërë IIH-në kryesisht një problem të ruajtjes së shikimit dhe jo thjesht një problem të dhimbjes së kokës.

Si paraqitet

Pamja klasike te një vajzë adoleshente është një dhimbje koke e përditshme, e shurdhër, e tipit presion (shpesh më e keqe në zgjim, gjatë kollitjes ose përkuljes përpara), errësime të shkurtra 'gri' të shikimit që zgjasin disa sekonda dhe provokohen nga qëndrimi i trupit, diplopi e ndërprerë (shpesh nga një paralizë e nervit të gjashtë), dhe tringëllimë pulsatile e veshit. Fëmijët më të vegjël para pubertetit mund të paraqiten me nervozizëm më jo-specifik, performancë të dobët shkollore, ndryshime sjelljeje dhe dhimbje koke të ndërprera — atyre shpesh u mungojnë faktorët tipikë të rrezikut të adoleshentëve.

Diagnoza

Ekzaminimi i fundusit është hapi i vetëm më i rëndësishëm. Papiloedema është shenja kardinale — fryrje dyanëshe e diskut me kufij të paqartë të diskut, hiperemi, fryrje venoze, hemorragji peripapilare dhe humbje e pulsimit spontan venoz. Tomografia e koherencës optike (OCT) e shtresës së fibrave nervore të retinës ofron sasizim të riprodhueshëm.

RM e trurit me venografi nevojitet për të përjashtuar shkaqet strukturore (masë, hidrocefalus) dhe trombozën e sinuseve venoze cerebrale (një imitues kyç). Tiparet mbështetëse të RM-së për IIH përfshijnë sela vacante, rrafshim të globit të pasmë, fryrje të hapësirave perioptike subaraknoidale dhe stenozë të pjesshme të sinusit transversal — megjithëse këto nuk janë specifike.

Punksioni lumbal në pozicion dekubit lateral mat presionin fillestar. Kriteret pediatrike Friedman të vitit 2019 kërkojnë presion fillestar ≥28 cm H2O te fëmijët (i lehtësuar në ≥25 cm H2O nëse fëmija është nën sedacion, jo-obez, dhe nuk po bën Valsalva). Përbërja e LCS-së duhet të jetë normale.

Trajtimi

Trajtimi ka tri qëllime — të lehtësojë simptomat, të ulë presionin e LCS-së, dhe të mbrojë nervat optikë. Zgjedhja varet nga ashpërsia në paraqitje.

• Menaxhimi i peshës — për adoleshentët me obezitet, humbja e strukturuar e peshës (5–10% e peshës trupore) shpesh prodhon remision simptomatik dhe biokimik. Mbështetja nga dietologu dhe e fokusuar te familja janë thelbësore. Shmang dietat ekstreme me humbje të shpejtë peshe, që mund të nxisin vetë IIH-në
• Acetazolamid — frenues i anhidrazës karbonike që ul prodhimin e LCS-së. Fillo 250–500 mg dy herë në ditë dhe titro deri në 2 g/ditë te adoleshentët (doza pediatrike 25 mg/kg/ditë në 3 doza të ndara, maks 4 g). Efekte anësore: parestezi, ndryshime shijeje, lodhje; më rrallë acidozë metabolike, gurë në veshka. Profili i sigurisë në shtatzëni është i arsyeshëm
• Topiramat — linja e dytë, e dobishme kur acetazolamidi nuk tolerohet; ka përparësinë se ul edhe dhimbjen e kokës; titro ngadalë deri në 100–200 mg/ditë te adoleshentët
• Furosemid — shtesë ose alternativë kur acetazolamidi është i kundërindikuar
• Shmang tetraciklinat, tepricën e vitaminës A, litiumin dhe hormonin e rritjes, që mund të nxisin ose përkeqësojnë IIH-në
• Devijim kirurgjik i LCS-së (shunt ventrikuloperitoneal ose lumboperitoneal) — për IIH që kërcënon shikimin dhe nuk i përgjigjet trajtimit mjekësor, ose për dhimbje të rëndë koke. Rishikimi i shuntit është i shpeshtë (30–50% gjatë 5 vjetëve)
• Fenestracion i mbështjellësit të nervit optik (FMNO) — ruan shikimin në IIH që kërcënon shikimin; kryhet nga neuro-oftalmologjia
• Stentim i sinusit venoz — i përdorur gjithnjë e më shumë te pacientët e zgjedhur me kujdes me një stenozë fokale të sinusit venoz dhe një gradient presioni të matshëm

Monitorimi

Fëmijët kanë nevojë për rishikim të rregullt oftalmologjik për 6–12 muajt e parë: mprehtësia e shikimit, fushat formale të shikimit (ose potencialet e ngjizura vizuale me model nëse janë shumë të vegjël), dhe OCT e shtresës së fibrave nervore të retinës. Përkeqësimi i funksionit të shikimit është nxitësi për përshkallëzim. Pas remisionit, ndjekja zvogëlohet por rrallë ndalon plotësisht, sepse rikthimi është i njohur — veçanërisht me rishtimin e peshës.

Prognoza

Me diagnozë dhe trajtim të shpejtë, shumica e fëmijëve ruajnë shikim të mirë dhe bëhen asimptomatikë brenda muajsh. Humbja e përhershme e fushës së shikimit ndodh në 10–25% — parashikuesi më i fortë është ashpërsia e papiloedemës në paraqitje. Dhimbja e kokës mund të vazhdojë si një fenotip kronik pas-IIH që i përgjigjet trajtimeve standarde të migrenës.

Si mund të ndihmojë një vlerësim me prani fizike

Familjet që shohin dhimbje koke të përditshme, shikim të turbullt dhe perspektivën e një punksioni lumbal janë shpesh të shqetësuara. Një vlerësim me prani fizike mund ta vendosë pamjen brenda kornizës Friedman 2019, të shpjegojë rolet relative të acetazolamidit, topiramatit, menaxhimit të peshës dhe kirurgjisë, dhe të ndihmojë në përgatitjen e pyetjeve të fokusuara për ekipin tuaj trajtues — veçanërisht rreth planit të mbikëqyrjes oftalmologjike.

Kjo faqe është vetëm për informim — nuk është diagnozë, trajtim ose recetë — dhe nuk e zëvendëson kujdesin e mjekëve që trajtojnë fëmijën tuaj.